アスベストと後腹膜線維症の論文（症例報告）（第二部）

つづきです。

Discussion  

By 1948, it was recognized as a distinct
clinical entity associated with Ormond (4). The
incidence of RPF is notably higher in men aged 40 to 60 years. While idiopathic
RPF is the most prevalent form, it remains a diagnosis of exclusion.
Previously, it was believed that idiopathic RPF resulted from a local
inflammatory reaction to antigens present in atherosclerotic plaques of the
abdominal aorta. However, recent clinical and biological findings have prompted
a reevaluation of the pathophysiogenesis of RPF. The presence of an
inflammatory syndrome during the acute phase and its frequent association with
autoimmune diseases suggest that RPF may represent either a manifestation of an
autoimmune disorder or a systemic inflammatory disease (5). In
approximately one-third of cases, RPF can be secondary to medications (such as
ergot derivatives, methysergide, methyldopa, hydralazine, and beta-blockers),
infections (including tuberculosis, histoplasmosis, and actinomycosis), or
malignancies (such as lymphomas, sarcomas, and metastases). A thorough medical
history should investigate any history of irradiation, surgery, or abdominal
trauma. Additionally, rarer causes such as histiocytosis, Erdheim-Chester
disease, and amyloidosis should not be overlooked (6). Numerous
diseases are associated with asbestos exposure. While pleural involvement is
predominant—manifesting as pleural plaques, extensive pleural fibrosis, benign
pleural effusions, or mesothelioma—parenchymal involvement primarily presents
as Hanke’s round atelectasias, fibrosis, and bronchopulmonary cancer. Although
retroperitoneal fibrosis is less commonly reported in this context, it has been
associated with peritoneal mesotheliomas and various cancers including gastric,
renal, oropharyngeal, laryngeal cancers, and even leukemias (7). The
etiopathogenesis of RPF remains enigmatic. It has been proposed that local
inflammatory responses to antigens in atherosclerotic plaques may initiate
chronic inflammatory processes. Additionally, evidence suggests that a
significant proportion of idiopathic RPF can be classified within the spectrum
of IgG4-related disease, which affects multiple organs and is characterized by
lymphoplasmatic infiltration and fibrosis. Overall, while idiopathic RPF is
often viewed as a localized reaction to vascular pathology, emerging evidence
indicates that it may also reflect broader systemic conditions. This complexity
underscores the need for continued research into the underlying mechanisms and
potential treatment strategies for this challenging condition.

・1948年までに、Ormond によって独立した臨床疾患単位として認識。

・発症率は、40〜60歳の男性で特に高い

・特発性 RPF が最も一般的なタイプだが、診断は除外診断。

・かつては、特発性 RPF は腹部大動脈のアテローム硬化プラークに存在する抗原に対する局所炎症反応によって生じると考えられていた→病態発生について再評価：自己免疫疾患の一症状、もしくは全身性炎症性疾患の可能性。

・約3分の1で、薬剤（エルゴット製剤、メチセルジド、メチルドパ、ヒドララジン、β遮断薬など）、感染症（結核、ヒストプラズマ症、放線菌症など）、あるいは悪性腫瘍（リンパ腫、肉腫、転移性腫瘍など）に続発する→詳細な病歴聴取では、放射線照射、手術、腹部外傷の既往を確認すべき。組織球症、Erdheim-Chester病*、アミロイドーシスといった稀な原因。

・アスベスト曝露は胸膜病変が主体（胸膜プラーク、広範な胸膜線維症、良性胸水、中皮腫）。一方、実質病変は主に Hanke の円形無気肺、線維化、肺癌。後腹膜線維症はこの文脈では比較的まれであるが、腹膜中皮腫や胃癌、腎癌、口咽頭癌、喉頭癌、さらには白血病など多様な悪性腫瘍との関連が報告されている。

・病態は依然として不明。アテローム硬化プラーク内の抗原に対する局所炎症反応が慢性炎症過程を引き起こす可能性。加えて、特発性 RPF の相当数が IgG4関連疾患の範疇に入り得る。総じて、特発性 RPF はしばしば血管病変に対する局所反応とみなされるが、より広範な全身性病態を反映している可能性。

＊エルドハイム・チェスター病（Erdheim-Chester disease)

主に中年以降に多く小児ではまれ。両側対称性で長管骨の病変を特徴とし、膝や足関節痛、体重減少や発熱を主症状とする。半数以上の例は、腎や後腹膜、皮膚、中枢神経、肺、眼窩などの骨外病変を有し、後腹膜線維症に伴う尿管狭窄、黄色腫、小脳失調、尿崩症、肺線維症に伴う呼吸器症状、眼球突出などを呈する。LCHと異なり、骨病変は硬化性で、リンパ節や肝/脾・脊椎への浸潤はまれ。長期の経過をたどり予後は不良で、肺線維症による呼吸不全や心不全、尿管閉塞による腎不全で死亡することが多い。組織型はJuvenile xaｎ-thogranulomaに類似し、浸潤した組織球はCD1a, Langerin, S100陰性、FXIIIa陽性。Touton巨細胞が見られる。

https://www.shouman.jp/disease/instructions/01_04_026/

Exposure to asbestos
is a causal factor in the development of RPF (8). According
to the Agency for Toxic Substances and Disease Registry (ATSDR) (9) and the
Occupational Safety and Health Administration (OSHA), asbestos exposure remains
a major concern (10).
The patient’s 25 years of experience in automotive sheet metal work
significantly predisposes him to the development of RPF. A Finnish case-control
study involving 43 patients found that the risk of developing RPF increased
ninefold after 10 years of occupational exposure to asbestos. The latency
period in this study was typical for asbestos-related diseases, exceeding 20
years in all but two cases (11).
・アスベスト曝露はRPF発症の因果的要因である。

・自動車板金作業における患者の25年間の経験は、RPF発症の顕著な危険因子：43名の患者を対象としたフィンランドの症例対照研究で、アスベストへの職業曝露10年後にはRPF発症リスクが9倍に増加。本研究における潜伏期間はアスベスト関連疾患の典型例であり、2例を除く全症例で20年を超えていた。

In cases of occupational exposure to
asbestos, RPF must be classified as a notifiable occupational disease. The
diagnosis is typically established through a combination of anamnestic,
clinical, radiological, and therapeutic evidence. A biopsy for RPF is indicated
only in situations of diagnostic uncertainty or therapeutic failure. When
performed, the biopsy reveals an extracellular matrix composed of type I
collagen fibers organized into thick, irregular bundles surrounding the
retroperitoneal vessels. Chronic exposure to asbestos over many years can
significantly impact respiratory function prior to the onset of RPF. However,
in our patient, respiratory involvement was not clinically evident and was only
identified through imaging, which revealed nodular and micronodular patterns.
CT is an essential diagnostic tool for detecting abnormalities in individuals
with at least 20 years of occupational asbestos exposure. Lesions may be
present in approximately 4.4% of cases as pleural plaques and in 1.4% as other
abnormalities, including round atelectasis, asbestosis, thickening of the
visceral pleura, bronchopulmonary cancer, and mesothelioma. Pulmonary nodules
are observed in about 31.8% of cases and are generally stable over time (12). When
urinary obstruction is suspected, a urogram is performed to visualize RPF,
identify potential etiologies, and assess the therapeutic response. This
comprehensive approach ensures that patients receive appropriate management for
their condition while monitoring for any associated complications related to
asbestos exposure.
・石綿への職業的曝露の場合、後腹膜線維症（RPF）は届出対象職業病として分類されなければならない。

・診断は、既往歴、臨床所見、画像所見、治療経過の組み合わせによって確定。

・RPFの生検は、診断が確定できない場合や治療が失敗した場合にのみ適応となる。

・生検を実施した場合、後腹膜血管を囲むように厚く不規則な束状に組織化されたI型コラーゲン線維からなる細胞外マトリックスが認められる。

・尿路閉塞が疑われる場合、尿路造影検査を実施し、RPFを可視化するとともに、潜在的な病因を特定し、治療効果を評価する。

The primary treatment for RPF is
corticosteroid therapy in combination with immunosuppressants. The main
therapeutic objectives in managing idiopathic RPF include halting the
progression of the fibro-inflammatory reaction, addressing vascular and urinary
complications, and preventing recurrences. Corticosteroids are the most
commonly utilized medications, as they suppress the synthesis of various
cytokines involved in the acute inflammatory response, reduce inflammation, and
inhibit collagen synthesis. Consequently, corticosteroid therapy not only
alleviates symptoms but also decreases the size of the RPF. Currently, the
dosage and duration of corticosteroid treatment are not standardized. However,
it is generally recommended to administer prednisone or prednisolone at a
dosage of 0.5 to 1 mg/kg/d for an average duration of 2 years (13). Patients
exhibiting elevated CRP levels tend to demonstrate a more favorable therapeutic
response to corticosteroids compared to those with lower CRP values (14). The
presence of an inflammatory syndrome is likely indicative of active RPF, which
is responsive to treatment, as observed in our patient. In summary,
corticosteroid therapy remains the cornerstone of treatment for idiopathic RPF.
Ongoing research into optimizing treatment regimens and exploring alternative
therapies may enhance patient outcomes while minimizing potential side effects
associated with long-term corticosteroid use.

・後腹膜線維症（RPF）の第一選択治療は、コルチコステロイド療法と免疫抑制薬の併用。特発性 RPF の管理における主要な治療目標は、線維性炎症反応の進行を抑制すること、血管および尿路合併症に対処すること、そして再発を防止すること。

・コルチコステロイドは急性炎症反応に関与するさまざまなサイトカインの合成を抑制し、炎症を軽減し、コラーゲン合成を阻害するため、最も一般的に使用される薬剤→コルチコステロイド療法は症状を軽減するだけでなく、RPF の大きさそのものを縮小させる。

・現在、コルチコステロイド治療の用量および期間には標準化がない。しかし、一般的にはプレドニゾンまたはプレドニゾロンを 0.5〜1 mg/kg/日で投与し、平均して約 2 年間継続することが推奨されている。

・CRP高値を示す患者は、CRP低値の患者に比べてコルチコステロイドに対してより良好な治療反応を示す傾向がある。炎症反応の存在は活動性 RPF を示唆し、治療に反応しやすい状態である可能性が高く、これは本症例でも認められた。

Cortisone-sparing treatment options for RPF
represent a valuable strategy for preventing relapses. This approach includes
the use of immunosuppressants such as cyclophosphamide, AZA, methotrexate, and
mycophenolate mofetil, as well as other less specific agents like tamoxifen and
colchicine (15).
However, there is currently no established literature regarding recommended
cortisone-sparing treatments specifically for secondary RPF related to asbestos
exposure. The decision to utilize AZA in our patient is both novel and
promising for medium-term outcomes. Ongoing follow-up for professional RPF
associated with asbestos should involve comprehensive clinical, biological, and
radiological monitoring. The frequency and duration of pleuropulmonary or
abdominal assessments have not yet been standardized, allowing clinicians the
flexibility to tailor their approach based on the patient’s evolving clinical
profile. The potential for both early and late recurrences remains a concern.
Bronchopulmonary cancer (BPC) is more prevalent among populations exposed to
asbestos, even in the absence of pulmonary fibrosis. Additionally, with
equivalent cumulative exposure, asbestosis significantly increases the risk of
developing BPC, while pleural plaques are associated with an elevated risk of
both BPC and mesothelioma. In summary, a multidisciplinary approach to managing
RPF, particularly in patients with a history of asbestos exposure, is
essential. This includes considering cortisone-sparing therapies and ensuring
vigilant long-term monitoring to mitigate the risks of recurrence and
associated malignancies (16).

・RPF に対するコルチゾン節約治療は、再発予防に有用な戦略である。こうしたアプローチには、シクロホスファミド、AZA、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルといった免疫抑制薬に加え、タモキシフェンやコルヒチンなど、より特異性の低い薬剤の使用も含まれる。しかし、石綿曝露に関連する二次性 RPF に対する推奨されるコルチゾン節約治療について、現時点では確立した文献は存在しない。今回われわれの患者で AZA を使用するという判断は新規性があり、中期的な予後に対して有望である。

石綿に関連した職業性 RPF の経過観察は、臨床所見、血液検査、画像検査を含む総合的なモニタリングを要する。胸膜肺野や腹部の評価については、その頻度や期間がまだ標準化されておらず、患者の臨床経過に応じて柔軟に調整することが可能である。早期および晩期再発の可能性は依然として懸念される。

気管支肺がん（BPC）は、肺線維症が存在しない場合でも、石綿曝露集団でより高頻度に認められる。また、累積曝露量が同等であれば、アスベストーシスは BPC の発症リスクを大きく増加させ、胸膜プラークも BPC および中皮腫のリスク上昇と関連している。

・まとめ：石綿曝露歴を有する患者において、RPF
の管理には多職種によるアプローチが不可欠である。これにはコルチゾン節約治療の検討に加えて、再発や関連悪性腫瘍のリスクを軽減するための厳密な長期フォローアップが含まれる。

Discussion  

By 1948, it was recognized as a distinct
clinical entity associated with Ormond (4). The
incidence of RPF is notably higher in men aged 40 to 60 years. While idiopathic
RPF is the most prevalent form, it remains a diagnosis of exclusion.
Previously, it was believed that idiopathic RPF resulted from a local
inflammatory reaction to antigens present in atherosclerotic plaques of the
abdominal aorta. However, recent clinical and biological findings have prompted
a reevaluation of the pathophysiogenesis of RPF. The presence of an
inflammatory syndrome during the acute phase and its frequent association with
autoimmune diseases suggest that RPF may represent either a manifestation of an
autoimmune disorder or a systemic inflammatory disease (5). In
approximately one-third of cases, RPF can be secondary to medications (such as
ergot derivatives, methysergide, methyldopa, hydralazine, and beta-blockers),
infections (including tuberculosis, histoplasmosis, and actinomycosis), or
malignancies (such as lymphomas, sarcomas, and metastases). A thorough medical
history should investigate any history of irradiation, surgery, or abdominal
trauma. Additionally, rarer causes such as histiocytosis, Erdheim-Chester
disease, and amyloidosis should not be overlooked (6). Numerous
diseases are associated with asbestos exposure. While pleural involvement is
predominant—manifesting as pleural plaques, extensive pleural fibrosis, benign
pleural effusions, or mesothelioma—parenchymal involvement primarily presents
as Hanke’s round atelectasias, fibrosis, and bronchopulmonary cancer. Although
retroperitoneal fibrosis is less commonly reported in this context, it has been
associated with peritoneal mesotheliomas and various cancers including gastric,
renal, oropharyngeal, laryngeal cancers, and even leukemias (7). The
etiopathogenesis of RPF remains enigmatic. It has been proposed that local
inflammatory responses to antigens in atherosclerotic plaques may initiate
chronic inflammatory processes. Additionally, evidence suggests that a
significant proportion of idiopathic RPF can be classified within the spectrum
of IgG4-related disease, which affects multiple organs and is characterized by
lymphoplasmatic infiltration and fibrosis. Overall, while idiopathic RPF is
often viewed as a localized reaction to vascular pathology, emerging evidence
indicates that it may also reflect broader systemic conditions. This complexity
underscores the need for continued research into the underlying mechanisms and
potential treatment strategies for this challenging condition.

・1948年までに、Ormond によって独立した臨床疾患単位として認識。

・発症率は、40〜60歳の男性で特に高い

・特発性 RPF が最も一般的なタイプだが、診断は除外診断。

・かつては、特発性 RPF は腹部大動脈のアテローム硬化プラークに存在する抗原に対する局所炎症反応によって生じると考えられていた→病態発生について再評価：自己免疫疾患の一症状、もしくは全身性炎症性疾患の可能性。

・約3分の1で、薬剤（エルゴット製剤、メチセルジド、メチルドパ、ヒドララジン、β遮断薬など）、感染症（結核、ヒストプラズマ症、放線菌症など）、あるいは悪性腫瘍（リンパ腫、肉腫、転移性腫瘍など）に続発する→詳細な病歴聴取では、放射線照射、手術、腹部外傷の既往を確認すべき。組織球症、Erdheim-Chester病*、アミロイドーシスといった稀な原因。

・アスベスト曝露は胸膜病変が主体（胸膜プラーク、広範な胸膜線維症、良性胸水、中皮腫）。一方、実質病変は主に Hanke の円形無気肺、線維化、肺癌。後腹膜線維症はこの文脈では比較的まれであるが、腹膜中皮腫や胃癌、腎癌、口咽頭癌、喉頭癌、さらには白血病など多様な悪性腫瘍との関連が報告されている。

・病態は依然として不明。アテローム硬化プラーク内の抗原に対する局所炎症反応が慢性炎症過程を引き起こす可能性。加えて、特発性 RPF の相当数が IgG4関連疾患の範疇に入り得る。総じて、特発性 RPF はしばしば血管病変に対する局所反応とみなされるが、より広範な全身性病態を反映している可能性。

＊エルドハイム・チェスター病（Erdheim-Chester disease)

主に中年以降に多く小児ではまれ。両側対称性で長管骨の病変を特徴とし、膝や足関節痛、体重減少や発熱を主症状とする。半数以上の例は、腎や後腹膜、皮膚、中枢神経、肺、眼窩などの骨外病変を有し、後腹膜線維症に伴う尿管狭窄、黄色腫、小脳失調、尿崩症、肺線維症に伴う呼吸器症状、眼球突出などを呈する。LCHと異なり、骨病変は硬化性で、リンパ節や肝/脾・脊椎への浸潤はまれ。長期の経過をたどり予後は不良で、肺線維症による呼吸不全や心不全、尿管閉塞による腎不全で死亡することが多い。組織型はJuvenile xaｎ-thogranulomaに類似し、浸潤した組織球はCD1a, Langerin, S100陰性、FXIIIa陽性。Touton巨細胞が見られる。

https://www.shouman.jp/disease/instructions/01_04_026/

Exposure to asbestos
is a causal factor in the development of RPF (8). According
to the Agency for Toxic Substances and Disease Registry (ATSDR) (9) and the
Occupational Safety and Health Administration (OSHA), asbestos exposure remains
a major concern (10).
The patient’s 25 years of experience in automotive sheet metal work
significantly predisposes him to the development of RPF. A Finnish case-control
study involving 43 patients found that the risk of developing RPF increased
ninefold after 10 years of occupational exposure to asbestos. The latency
period in this study was typical for asbestos-related diseases, exceeding 20
years in all but two cases (11).
・アスベスト曝露はRPF発症の因果的要因である。

・自動車板金作業における患者の25年間の経験は、RPF発症の顕著な危険因子：43名の患者を対象としたフィンランドの症例対照研究で、アスベストへの職業曝露10年後にはRPF発症リスクが9倍に増加。本研究における潜伏期間はアスベスト関連疾患の典型例であり、2例を除く全症例で20年を超えていた。

In cases of occupational exposure to
asbestos, RPF must be classified as a notifiable occupational disease. The
diagnosis is typically established through a combination of anamnestic,
clinical, radiological, and therapeutic evidence. A biopsy for RPF is indicated
only in situations of diagnostic uncertainty or therapeutic failure. When
performed, the biopsy reveals an extracellular matrix composed of type I
collagen fibers organized into thick, irregular bundles surrounding the
retroperitoneal vessels. Chronic exposure to asbestos over many years can
significantly impact respiratory function prior to the onset of RPF. However,
in our patient, respiratory involvement was not clinically evident and was only
identified through imaging, which revealed nodular and micronodular patterns.
CT is an essential diagnostic tool for detecting abnormalities in individuals
with at least 20 years of occupational asbestos exposure. Lesions may be
present in approximately 4.4% of cases as pleural plaques and in 1.4% as other
abnormalities, including round atelectasis, asbestosis, thickening of the
visceral pleura, bronchopulmonary cancer, and mesothelioma. Pulmonary nodules
are observed in about 31.8% of cases and are generally stable over time (12). When
urinary obstruction is suspected, a urogram is performed to visualize RPF,
identify potential etiologies, and assess the therapeutic response. This
comprehensive approach ensures that patients receive appropriate management for
their condition while monitoring for any associated complications related to
asbestos exposure.
・石綿への職業的曝露の場合、後腹膜線維症（RPF）は届出対象職業病として分類されなければならない。

・診断は、既往歴、臨床所見、画像所見、治療経過の組み合わせによって確定。

・RPFの生検は、診断が確定できない場合や治療が失敗した場合にのみ適応となる。

・生検を実施した場合、後腹膜血管を囲むように厚く不規則な束状に組織化されたI型コラーゲン線維からなる細胞外マトリックスが認められる。

・尿路閉塞が疑われる場合、尿路造影検査を実施し、RPFを可視化するとともに、潜在的な病因を特定し、治療効果を評価する。

The primary treatment for RPF is
corticosteroid therapy in combination with immunosuppressants. The main
therapeutic objectives in managing idiopathic RPF include halting the
progression of the fibro-inflammatory reaction, addressing vascular and urinary
complications, and preventing recurrences. Corticosteroids are the most
commonly utilized medications, as they suppress the synthesis of various
cytokines involved in the acute inflammatory response, reduce inflammation, and
inhibit collagen synthesis. Consequently, corticosteroid therapy not only
alleviates symptoms but also decreases the size of the RPF. Currently, the
dosage and duration of corticosteroid treatment are not standardized. However,
it is generally recommended to administer prednisone or prednisolone at a
dosage of 0.5 to 1 mg/kg/d for an average duration of 2 years (13). Patients
exhibiting elevated CRP levels tend to demonstrate a more favorable therapeutic
response to corticosteroids compared to those with lower CRP values (14). The
presence of an inflammatory syndrome is likely indicative of active RPF, which
is responsive to treatment, as observed in our patient. In summary,
corticosteroid therapy remains the cornerstone of treatment for idiopathic RPF.
Ongoing research into optimizing treatment regimens and exploring alternative
therapies may enhance patient outcomes while minimizing potential side effects
associated with long-term corticosteroid use.

・後腹膜線維症（RPF）の第一選択治療は、コルチコステロイド療法と免疫抑制薬の併用。特発性 RPF の管理における主要な治療目標は、線維性炎症反応の進行を抑制すること、血管および尿路合併症に対処すること、そして再発を防止すること。

・コルチコステロイドは急性炎症反応に関与するさまざまなサイトカインの合成を抑制し、炎症を軽減し、コラーゲン合成を阻害するため、最も一般的に使用される薬剤→コルチコステロイド療法は症状を軽減するだけでなく、RPF の大きさそのものを縮小させる。

・現在、コルチコステロイド治療の用量および期間には標準化がない。しかし、一般的にはプレドニゾンまたはプレドニゾロンを 0.5〜1 mg/kg/日で投与し、平均して約 2 年間継続することが推奨されている。

・CRP高値を示す患者は、CRP低値の患者に比べてコルチコステロイドに対してより良好な治療反応を示す傾向がある。炎症反応の存在は活動性 RPF を示唆し、治療に反応しやすい状態である可能性が高く、これは本症例でも認められた。

Cortisone-sparing treatment options for RPF
represent a valuable strategy for preventing relapses. This approach includes
the use of immunosuppressants such as cyclophosphamide, AZA, methotrexate, and
mycophenolate mofetil, as well as other less specific agents like tamoxifen and
colchicine (15).
However, there is currently no established literature regarding recommended
cortisone-sparing treatments specifically for secondary RPF related to asbestos
exposure. The decision to utilize AZA in our patient is both novel and
promising for medium-term outcomes. Ongoing follow-up for professional RPF
associated with asbestos should involve comprehensive clinical, biological, and
radiological monitoring. The frequency and duration of pleuropulmonary or
abdominal assessments have not yet been standardized, allowing clinicians the
flexibility to tailor their approach based on the patient’s evolving clinical
profile. The potential for both early and late recurrences remains a concern.
Bronchopulmonary cancer (BPC) is more prevalent among populations exposed to
asbestos, even in the absence of pulmonary fibrosis. Additionally, with
equivalent cumulative exposure, asbestosis significantly increases the risk of
developing BPC, while pleural plaques are associated with an elevated risk of
both BPC and mesothelioma. In summary, a multidisciplinary approach to managing
RPF, particularly in patients with a history of asbestos exposure, is
essential. This includes considering cortisone-sparing therapies and ensuring
vigilant long-term monitoring to mitigate the risks of recurrence and
associated malignancies (16).

・RPF に対するコルチゾン節約治療は、再発予防に有用な戦略である。こうしたアプローチには、シクロホスファミド、AZA、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルといった免疫抑制薬に加え、タモキシフェンやコルヒチンなど、より特異性の低い薬剤の使用も含まれる。しかし、石綿曝露に関連する二次性 RPF に対する推奨されるコルチゾン節約治療について、現時点では確立した文献は存在しない。今回われわれの患者で AZA を使用するという判断は新規性があり、中期的な予後に対して有望である。

石綿に関連した職業性 RPF の経過観察は、臨床所見、血液検査、画像検査を含む総合的なモニタリングを要する。胸膜肺野や腹部の評価については、その頻度や期間がまだ標準化されておらず、患者の臨床経過に応じて柔軟に調整することが可能である。早期および晩期再発の可能性は依然として懸念される。

気管支肺がん（BPC）は、肺線維症が存在しない場合でも、石綿曝露集団でより高頻度に認められる。また、累積曝露量が同等であれば、アスベストーシスは BPC の発症リスクを大きく増加させ、胸膜プラークも BPC および中皮腫のリスク上昇と関連している。

・まとめ：石綿曝露歴を有する患者において、RPF
の管理には多職種によるアプローチが不可欠である。これにはコルチゾン節約治療の検討に加えて、再発や関連悪性腫瘍のリスクを軽減するための厳密な長期フォローアップが含まれる。

Conclusions

RPF is a rare inflammatory disease whose
diagnostic and therapeutic approaches remain largely undefined.

Prolonged exposure to asbestos is a
significant yet often overlooked cause of RPF, and it is classified as a
notifiable occupational disease. Continuous post-exposure monitoring is
essential for the early detection of complications.

In cases of benign RPF, corticosteroid
therapy remains the primary treatment option, often combined with urinary
drainage procedures in instances of obstruction. The use of immunosuppressants,
such as AZA, has shown promise in preventing relapses, providing a valuable
alternative for patients requiring long-term management.

Looking forward, several recommendations
can enhance the understanding and treatment of RPF such as standardization of
diagnostic protocols, long-term monitoring framework, research on treatment
modalities and increasing awareness among healthcare professionals.
Furthermore, multidisciplinary approach encouraging collaboration among
specialists can ensure holistic care and enhance diagnostic accuracy.

・RPF はまれな炎症性疾患であり、その診断および治療アプローチは依然として十分に確立されていない。

・石綿への長期曝露は、RPF の重要でありながら見過ごされがちな原因。曝露後の継続的なフォローアップは、合併症を早期に検出するために不可欠。

・良性 RPF の場合、治療の第一選択はコルチコステロイドであり、閉塞を伴う場合には尿路ドレナージ手技を併用することが多い。AZA などの免疫抑制薬の使用は、再発予防に有望であり、長期管理を必要とする患者にとって有用な選択肢となり得る。

・今後の展望として、診断プロトコルの標準化、長期的なモニタリング体制の整備、治療法に関する研究、そして医療従事者への認知向上などの取り組み。

cf.

【膠原病の難治性合併症　診断と治療の進歩】後腹膜線維症(解説)

多田 芳史(佐賀医科大学内科), 長澤 浩平

日本内科学会雑誌(0021-5384)90巻8号Page1476-1481(2001.08)

後腹膜線維症は腹部大動脈を中心とした後腹膜に炎症性細胞浸潤と線維化をきたす疾患で,中高年に好発する.多くは原因不明の特発性であるが,薬剤,悪性腫瘍,大動脈瘤,自己免疫疾患などでも発症する.尿管閉塞による腎障害が特徴的で,CTやMRIでは大動脈を中心とした境界明瞭な軟部腫瘤を呈する.治療はステロイド薬が第一選択で,有効率は高い.また外科的には尿管剥離術が行われる

2002056530, DOI：10.2169/naika.90.1476

UpToDate: Clinical manifestations and
diagnosis of retroperitoneal fibrosis

Accessed on November 12